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病例資料

患者男，19歲，因干咳、發(fā)熱和全身不適2周于急診科就診。患者左側(cè)胸痛，否認(rèn)咯血、體重減輕或盜汗病史。患者不吸煙，既往有哮喘和兒童期反復(fù)下呼吸道感染病史，其他病史無特殊。

實驗室檢查顯示白細(xì)胞計數(shù)13.6×109/L↑（中性粒細(xì)胞79%；淋巴細(xì)胞12%），C反應(yīng)蛋白96 mg/L↑。胸部X線檢查顯示左肺下葉實變伴氣液平面，考慮與空洞性肺炎相關(guān)（圖1）。增強CT顯示左肺下葉病變，有空氣支氣管征和含氣液平面的空洞及囊狀氣腔。（圖2A–2 C）。人類免疫缺陷病毒抗體檢測、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、尿肺炎球菌和軍團菌抗原檢測均為陰性，且多組血培養(yǎng)結(jié)果顯示無菌。患者先前未進行IgG及亞類缺陷檢測。

圖1 胸部X線顯示左肺下葉實變伴氣液平面，未發(fā)現(xiàn)明確腫塊。該結(jié)果與空洞性肺炎相關(guān)。

圖2 軸向（A）、（B）和冠狀（C）CT圖像顯示左肺下葉病變伴空洞、氣液平面、相鄰囊性空腔和周圍實變。

問題思考：

1.年輕人肺部空洞性病變的常見和罕見原因是什么？

常見原因為感染，包括一系列典型和非典型細(xì)菌、真菌及分枝桿菌感染，同時應(yīng)考慮潛在免疫抑制的風(fēng)險因素。非感染性病因如先天性肺畸形、系統(tǒng)性血管炎、癌性空洞的可能性較小。

2.本例上述情況下，最有用的診斷調(diào)查方法是什么？

胸部增強CT和支氣管鏡檢查及氣道評估是有利于進一步描述病變特征、解剖位置和評估異常血管供應(yīng)的檢查。

臨床思維

肺部空洞性病變的原因包括感染性和非感染性病因。許多病原體可引起肺部壞死性感染和空洞形成。其中常見的細(xì)菌為金黃色葡萄球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌。同時還需考慮非典型病原體，如諾卡菌和放線菌、侵襲性真菌感染以及結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌。厭氧菌吸入可引起肺膿腫。存在肺大皰感染也可表現(xiàn)為空洞性病變。應(yīng)考慮年輕患者可能發(fā)生肺大皰罕見原因：包括a-1抗胰蛋白酶缺乏癥、Ehlers-Danlos綜合征和馬方綜合征。需要進行支氣管鏡檢查來查明為哪種微生物感染。

非感染性因素也可造成肺部空洞性病變，如腫瘤。在年輕個體中，梭形細(xì)胞癌、肉瘤或生殖細(xì)胞腫瘤可能累及肺部并形成空洞。系統(tǒng)性血管炎常對多個器官造成損害，也可能有肺空洞的表現(xiàn)。還需考慮先天性疾病如支氣管囊腫、先天性肺氣道畸形（congenitalpulmonary malformation,CPAM）、支氣管肺隔離癥（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）等伴或不伴感染引起的肺空洞。

診斷時，詢問詳細(xì)的臨床病史和體格檢查對于縮小鑒別診斷范圍至關(guān)重要。支氣管鏡檢查是排除支氣管狹窄或支氣管內(nèi)腫瘤并獲取微生物學(xué)檢測樣本的重要檢查。

病例延續(xù)與討論

患者支氣管鏡檢查無明顯異常，未見支氣管內(nèi)病變。支氣管肺泡灌洗檢查無抗酸桿菌、細(xì)菌、真菌，分枝桿菌培養(yǎng)物中無病原體生長。患者經(jīng)過14天的哌拉西林/他唑巴坦治療出院。出院8周后復(fù)診，胸部X線顯示實變和氣液平面消退，但左肺下葉發(fā)現(xiàn)兩個殘留的薄壁空洞（圖3）。

圖3 左肺下葉發(fā)現(xiàn)兩個殘留的薄壁空洞（實線箭頭）

隨訪CT成像顯示左肺下葉基底段存在薄壁和多囊性病變，膈下主動脈供血異常（圖4）。多學(xué)科團隊討論后建議行左肺下葉切除術(shù)，患者表示接受。切除組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)囊狀擴張的氣腔，細(xì)支氣管內(nèi)襯纖毛上皮；無肉芽腫，未見惡性腫瘤證據(jù)（圖5A–5 C）。組織學(xué)表現(xiàn)與1型CPAM一致。鑒于影像學(xué)顯示動脈供血異常，患者被診斷為CPAM/BPS混合型病變。

圖4 （A）軸位CT圖像顯示累及左下葉基底部的薄壁、多囊性異常。（B）囊性異常的冠狀位圖像。（C）降主動脈的血供異常（實心箭頭）。

圖5 （A）右肺下葉切除術(shù)標(biāo)本顯示囊性空隙（黃色圓圈）。（B）組織學(xué)顯示囊狀擴張氣腔，細(xì)支氣管內(nèi)襯纖毛上皮。（C）鄰近該囊性區(qū)域可見血管異常。

CPAM是先天性肺發(fā)育畸形中最常見的一種，是以終末細(xì)支氣管過度增生與擴張為特征的先天性肺部錯構(gòu)瘤樣病變。根據(jù)組織學(xué)表現(xiàn)將其分為0、1、2、3、4型，其中1型常見，約占70%。絕大多數(shù)CPAM是在產(chǎn)前超聲篩查中發(fā)現(xiàn)。成人后仍未發(fā)現(xiàn)的情況較罕見，常表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肺部感染，也可表現(xiàn)為咯血、氣胸或呼吸困難。

BPS是較罕見的先天性肺畸形，并存在無功能的肺實質(zhì)囊腫，肺大葉的一部分完全或部分與其他部分隔離，并接受異常的體循環(huán)血管供應(yīng)，常見為降主動脈。

CPAM/BPS混合型病變具有CPAM的組織病理學(xué)特征，但又與BPS體循環(huán)動脈的異常血供一致，目前混合型病變占先天性肺畸形病例的15%~40%。

增強CT是CPAM的重要檢查，不同亞型的CPAM的影像學(xué)表現(xiàn)不同。1型和4型具有相似的特征，通常為較大的囊性病變和一個或多個2-10 cm大小的明顯囊腫，其周圍可能有較小的囊區(qū)。2型表現(xiàn)為多個直徑小于2 cm的較小囊腫。3型包括微囊型或?qū)嵭孕筒≡睿夷[直徑小于5 mm。0型罕見且預(yù)后差。

對于有癥狀的CPAM，指南推薦的治療方法是手術(shù)切除病灶，主要方式包括肺葉切除、肺段切除或不規(guī)則切除等。對于無癥狀CPAM患兒的最佳手術(shù)時機，存在較多爭論。對于手術(shù)年齡的爭議主要集中于患兒病灶感染的發(fā)生對于CPAM手術(shù)治療及預(yù)后的影響和術(shù)后肺功能代償恢復(fù)情況。

參考文獻：

1.Hayes CJ, O'Farrell NJ, Fabre A, Hurley K. A 19-Year-Old Man with a Cavitating Lung Lesion. Ann Am Thorac Soc. 2022 Nov;19(11):1920-1924. doi: 10.1513/AnnalsATS.202202-129CC. PMID: 36318076.

2.中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會普胸外科學(xué)組,中國醫(yī)療保健國際交流促進會婦兒醫(yī)療保健分會.先天性肺氣道畸形診療中國專家共識(2021版)[J].中華小兒外科雜志,2021,42(08):679-687.